Lennox-Gastaut-syndroom (LGS), een ernstige maar zeldzame aandoening waarvan men denkt dat deze verantwoordelijk is voor 1 tot 4 procent van alle epilepsie in de kindertijd, behoort tot de categorie van 'catastrofale epilepsieën', zegt Jacqueline French, MD, hoogleraar Neurologie aan de New York University School of Medicine. LGS is de meest voorkomende vorm van catastrofale epilepsie, die wordt gekenmerkt door frequente en ernstige aanvallen en vaak ontwikkelingsachterstand. , zegt Dr. French. Een ander veel voorkomend kenmerk van LGS en andere catastrofale epilepsiestoornissen zijn druppelaanvallen, waarbij het kind toevallen heeft en ineenstort waar ze ook is. Drop-aanvallen hebben een groot potentieel voor verwonding, omdat het kind bijvoorbeeld haar hoofd op de vloer of een tafel kan slaan. LGS wordt gediagnosticeerd met een kenmerkende triade van symptomen: ontwikkelingsachterstand, multiple-aanvalstypen (inclusief drop-aanvallen) ) en een kenmerkend patroon op een elektro-encefalogram (EEG). Gemiddeld beginnen kinderen op driejarige leeftijd symptomen van LGS te vertonen, hoewel dit op elk moment kan lijken tussen de leeftijd van 2 en 6.
Gevallen en epilepsie: Oorzaken van LGS
Soms kan LGS het gevolg zijn van een zeldzame genetische aandoening zoals tubereuze sclerose. Kinderen met tubereuze sclerose ontwikkelen goedaardige tumoren op tal van organen, waaronder de nieren, het hart en de ogen, evenals de hersenen, en ze hebben veel geassocieerde symptomen en aandoeningen, waaronder LGS.
Een andere aandoening die vaak geassocieerd wordt met LGS is het Westersyndroom , wat meestal voorkomt bij baby's van 4 tot 6 maanden oud. Deze patiënten ervaren clusters van korte spasmen en kunnen slechts een paar tot wel 60 clusters per dag hebben. Andere symptomen van het syndroom van West zijn onder meer verlies van alertheid, slecht oogcontact en een slechte spierspanning. Als ze wat ouder worden, ontwikkelen kinderen met het West-syndroom vaak LGS. <309> In 30 tot 35 procent van de gevallen is er echter nooit een oorzaak voor LGS gevonden en er is geen manier om te voorspellen wie het krijgt , Waarschuwt Frans.
Epilepsie en epilepsie: LGS-behandeling
LGS kan niet worden genezen. De meeste artsen starten de behandeling met medicatie en kunnen verschillende soorten proberen, maar patiënten reageren vaak niet goed. LGS is echter de focus van intensief geneesmiddelenonderzoek, zegt Tracy Glauser, MD, directeur van het Comprehensive Epilepsy Centre in het kinder- en medisch centrum van Cincinnati in Ohio. In de afgelopen 15 jaar zijn vier nieuwe geneesmiddelen goedgekeurd voor de behandeling van LGS, waaronder rufinamide (Banzel); natriumvalproaat (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigine (Lamictal); en topiramaat (Topamax).
Als medicamenteuze therapie niet effectief is, bevelen veel artsen een operatie aan. De omvang van de operatie zal afhangen van de aard van de aanvallen van uw kind en het deel van de hersenen waarin zij zijn ontstaan, als dat kan worden vastgesteld. Een andere mogelijkheid is de stimulatie van de nervus vagus, die de afgifte van korte uitbarstingen van elektrische energie aan de nervus vagus in de nek veroorzaakt door een batterij die in de borst is geïmplanteerd, net onder de huid. Een behandeling die veelbelovend is voor kinderen met LGS is het ketogene dieet. Het dieet bevat veel vet en maakt slechts kleine hoeveelheden eiwit en zelfs minder koolhydraten mogelijk. Het is heel moeilijk te volgen en vereist toezicht door een arts of diëtist met speciale training. Niemand weet precies hoe het werkt, maar een analyse heeft aangetoond dat ongeveer 40 procent van de kinderen met LGS duidelijk minder aanvallen ondervindt nadat ze op dieet zijn gegaan. Voor kinderen met ongecontroleerde LGS kan dit een optie zijn om te verkennen.
Praat met uw arts over alle beschikbare opties voor LGS; samen kunt u het beste plan voor uw kind maken.
Keer terug naar Childally Epilepsy Resource Center
