Primaire galcirrose: oorzaken, risicofactoren |

Deze zeldzame ziekte vernietigt langzaam de galwegen van de lever, waardoor de functie van het orgaan in de loop van de tijd afneemt.

De lever - afgezien van het filteren van afval uit de bloedbaan - helpt bij de spijsvertering door een vloeistof genaamd gal te produceren.

Deze vloeistof stroomt uit de lever door de galwegen en in de galblaas, waar het wordt bewaard totdat de dunne darm het nodig heeft voor de spijsvertering.

Primaire biliaire cirrose (PBC) is een chronische (langdurige) ontsteking van de galwegen in de lever die uiteindelijk de leidingen vernietigt.

Zonder de kanalen blijven gal in de lever, beschadigende cellen en leiden tot weefsellittekens, bekend als cirrose. omdat het littekenweefsel zich opbouwt, kan de lever beginnen te verliezen en functioneren.

PBC-prevalentie

Primaire biliaire cirrose wordt als een zeldzame ziekte beschouwd, hoewel het onduidelijk is hoe zeldzaam het is.

De prevalentie van PBC lijkt per geografische regio aanzienlijk te variëren, variërend van 6,7 tot 402 per een miljoen mensen, volgens een rapport van 2009 in

Seminars in Immunopathology . Onder de regio's van de wereld die onderzoekers hebben bestudeerd, lijkt Australië de laagste percentages PBC te hebben, terwijl het Verenigd Koninkrijk, Scandinavië, Canada en de Verenigde Staten hebben de hoogste percentages.

De ziekte treft voornamelijk vrouwen, met enkele schattingen die suggereren dat ongeveer 90 procent van de PBC-gevallen bij vrouwen voorkomt - vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd, volgens een rapport uit 2011 in

The Lancet . Oorzaken en risicofactoren van PBC

Het is onbekend wat de primaire biliaire cirrose veroorzaakt, maar onderzoek wijst uit dat het een auto-immuunziekte is waarbij het immuunsysteem ten onrechte de gezondheid aanvalt weefsel (in dit geval de kleine galwegen van de lever). Mogelijke risicofactoren voor PBC zijn:

Familiegeschiedenis van de ziekte

Geschiedenis van urinaire of vaginale infecties

• Een of meer andere auto-immuunziekten
• Geschiedenis van het roken
• Past pregnan cies
• Blootstelling aan toxische chemicaliën
• PBC Symptomen en complicaties
• De effecten van primaire biliaire cirrose variëren sterk van persoon tot persoon.

Sommige mensen ervaren geen symptomen tot de latere stadia van de ziekte, terwijl anderen ervaring hebben vroege symptomen die snel vorderen.

Het meest voorkomende symptoom van PBC is vermoeidheid, die bijna 80 procent van de mensen met de ziekte treft, volgens

The Lancet

rapport. Andere symptomen zijn: Ernstige jeuk (pruritus) Droge ogen en mond

• Buikpijn en vergrote lever
• Vetophopingen onder de huid
• Na verloop van tijd kan PBC resulteren in talrijke ernstige complicaties. Een van dergelijke complicaties is hoge bloeddruk in de poortaderen - de aders die bloed naar de lever transporteren vanuit de maag, darmen, milt, galblaas en alvleesklier. Dit kan leiden tot een vergrote milt. en bloedvaten, vochtophoping in de ledematen of buik, infectie en verwardheid Andere mogelijke complicaties zijn:
• Osteoporose en andere metabole botziekten
• Galstenen en galwegstenen

Leverkanker

Steatorrhea (onvermogen van het lichaam om vet te absorberen, wat leidt tot los, vettig , stinkende ontlasting)

Nierfalen

Hersenschade

• PBC-diagnose en -behandeling
• Uw arts kan vermoeden dat u PBC heeft op basis van verschillende factoren, waaronder:
• uw medische- en familiegeschiedenis
• Een lichamelijk onderzoek
• Beeldvormingstesten van uw galwegen, inclusief echografie, MRI-scans (Magnetic Resonance Imaging) en X-stralen
• Diagnose van PBC vereist in het algemeen bloedonderzoek of een leverbiopsie, waarbij weefsel uit de lever wordt onderzocht onder een microscoop. U wordt mogelijk gediagnosticeerd met de ziekte als u ten minste twee van de volgende symptomen heeft:

Een leverbiopsie met tekenen van PBC

Verhoogde niveaus van een specifiek leverenzym in uw bloed

• Bloed met anti-mitochondriale antilichamen, of AMA's (stoffen van het immuunsysteem die mitochondriën, de kracht van cellen aanvallen)
• Ongeveer 90 tot 95 procent van de mensen met PBC-test is positief voor AMA's, volgens het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.
• Er is geen remedie voor PBC, en de behandeling omvat het beheersen van symptomen en het vertragen van de progressie van de ziekte.

Bijvoorbeeld, het nemen van Questran of Prevalite (colestyramine) kan helpt pruritus te verminderen.

Bovendien kan behandeling met Urso of Actigall (ursodeoxycholzuur) PBC bij sommige mensen helpen bestrijden, mogelijk door de hoeveelheid galzuren die de lever produceert te verminderen, volgens

• The Lancet
• -rapport.
• Mensen die leverfalen ervaren, hebben een levertransplantatie nodig.