MAANDAG, 2 juli 2012 (MedPage Today) - Grote orgaanbetrokkenheid kan snel optreden bij juveniele systemische lupus erythematosus (SLE), zelfs bij vrijwel universeel gebruik van corticosteroïden, gegevens van een Brits staatsburger cohort.
Na slechts 4,5 jaar follow-up had 91 procent van de jonge lupuspatiënten al hematologische manifestaties van de ziekte, 82 procent had musculoskeletale betrokkenheid, 80 procent had nierproblemen en 26 procent had neurologische afwijkingen, volgens aan Michael W. Beresford, MBChB, PhD, van de Universiteit van Liverpool, en collega's.
In totaal had 93 procent orale prednison ontvangen, ondanks het potentieel voor ernstige negatieve langetermijneffecten van deze behandeling.
" Alternatieve therapieën om t te verlichten De belasting van corticosteroïden in deze populatie is dringend nodig, "schreven de onderzoekers in het juli nummer van Arthritis & Rheumatism .
De algehele prognose bij jonge SLE is de afgelopen decennia verbeterd, met 10-jaars overleving nu bereikt 90 procent, maar er is veel minder bekend over de ziektemanifestaties en de behandeling ervan in vergelijking met lupus bij volwassenen.
Om deze zorgen vollediger te karakteriseren, analyseerden Beresford en zijn collega's gegevens van een samenwerkingsnetwerk dat kinderen met de ziekte heeft geïncludeerd uit het Verenigd Koninkrijk sinds 2006.
Van de 198 kinderen die in het onderzoek waren opgenomen, was 85 procent vrouw, met een mediane leeftijd bij het begin van de ziekte van 12,6 jaar.
Van de iets meer dan de helft die blank waren, was de gestandaardiseerde incidentie was 0,1 per 100.000, terwijl incidentiecijfers 2 en 2,5 per 100.000 voor zwarten en Aziaten waren.
Een opmerkelijke 38 procent van de kinderen had een familiegeschiedenis van auto-immuunziekte, waaronder 16 procent met reumatoïde artritis, 1 5 percenten met lupus, en 13 percenten met schildklierziekte, die een sterke genetische invloed voorstellen, volgens de onderzoekers. Onder de hematologische manifestaties waren lymphopenia in 73 percent van patiënten, leukopenia in 32 percenten, hemolytic bloedarmoede in 27 percenten, en trombocytopenie in 20 procent.
Een totaal van 69 procent had ook anti-dubbelstrengs DNA-antilichamen en 36 procent had antifosfolipide-antilichamen. Om de ziekteactiviteit te beoordelen, gebruikten de onderzoekers de pediatrische versie van de British Isles Lupus Assessment Group index zoals gewijzigd in 2004, die ze gevoeliger vonden dan de criteria van het American College of Rheumatology.
Bijvoorbeeld, de ACR-criteria identificeerden neurologische betrokkenheid bij slechts 10 procent van het cohort, vergeleken met 26 procent geïdentificeerd door pBILAG-2004 .
De ziekteactiviteit reageerde op de behandeling, waarbij de gemiddelde score daalde van 8,5 naar 2, maar binnen minder dan 5 jaar was de schade aan de ziekte al begonnen toe te nemen.
Van bijzonder belang rn was de neurologische schade, die al aanwezig was bij 8 procent van de kinderen, en omvatte psychose, toevallen en cerebrovasculaire accidenten. Nier schade was ontwikkeld in 4 procent, inclusief één geval van terminaal nierfalen, vaatschade in 3 procent, en musculoskeletale veranderingen in 6 procent.
De ernstige met littekens bedekkende alopecia die 10 procent van de patiënten had, vormde ook specifieke problemen, "en kan verwoestende effecten hebben op patiënten die zich al aan het innemen van medicijnen aanpassen, naar het ziekenhuis gaan, proberen te winnen acceptatie door gelijken, en proberen om onderwijskwalificaties te bereiken, "schreven de onderzoekers.
Een belangrijk verschil dat ze vonden in dit jonge cohort in vergelijking met volwassenen was dat de schade voornamelijk werd veroorzaakt door de ziekte zelf, terwijl in patiënten met een later optredende ziekte , de schade is meestal geassocieerd met het gebruik van steroïden. Ongeveer 9% van de patiënten werd gediagnosticeerd als tieners, "een kritiek moment voor de groei van adolescenten, de puberteit, educati en emotionele rijping ", merkten Beresford en collega's op"Dit benadrukt het belang van toegang tot gespecialiseerde, multidisciplinaire pediatrische en adolescente holistische zorg voor patiënten met juveniele SLE," verklaarden ze.
Ze benadrukten ook de noodzaak van een snelle diagnose, die een uitdaging kan zijn vanwege het typische geleidelijke en niet-specifieke begin van lupus bij kinderen, en voor veiligere, effectievere behandelingen. Het gebruik van rituximab (Rituxan), hoewel niet formeel beoordeeld in deze populatie, kan een belangrijk steroïde-sparend middel zijn, merkten zij op.
De onderzoeksgroep blijft patiënten inschrijven met zowel definitieve als waarschijnlijke juveniele SLE, met het doel om de ziektekenmerken verder te definiëren en uiteindelijk de algehele zorg voor deze kwetsbare patiënten te verbeteren.
Bron: Kids with Lupus Need Better Tx
