Voor veel mensen met multiple sclerose (MS) is de behandeling van de aandoening gericht op het voorkomen en beheersen van terugvallen - acute symptomen die vaak ontbreken voor lange tijd. Uiteindelijk kan de ziekte leiden tot invaliditeit bij lopen, denken en werken.
Maar bij mensen met primair-progressieve MS (PPMS) - een kleine subset van de totale MS-populatie - is er geen eerste terugval die het begin van de ziekte aankondigt ziekte, slechts een geleidelijk verschijnsel van symptomen. Dit kan PPMS moeilijker te identificeren maken dan de zogenaamde relapsing-remitting MS. Om de zaken moeilijker te maken, van de 15 ziektemodificerende behandelingen die momenteel beschikbaar zijn voor MS in de Verenigde Staten, is slechts één goedgekeurd voor PPMS.
Maar ondanks de uitdagingen die PPMS vaak presenteert, zijn er grote stappen gezet in de behandeling ervan en management. Hier zijn 10 dingen die u over PPMS moet weten:
1. Er is vaak geen gemakkelijk herkenbaar patroon van symptomen in PPMS. <<<<<<<<< Neurology , ontdekten onderzoekers dat deelnemers met PPMS en degenen met relapsing-remitting MS beide slechter scoorden op cognitieve en alertheidstests dan een controlegroep zonder MS, maar dat degenen met PPMS een verminderde cognitie hadden op meer gebieden en meer een stoornis hadden dan degenen met relapsing-remitting MS. Het toevoegen van een lijst van symptomen die misschien onopgemerkt blijven, is een verminderd reukvermogen. Volgens een studie gepubliceerd in juni 2017 in het tijdschrift Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation , bleek 84 procent van de deelnemers met PPMS een verminderd reukvermogen te hebben, vergeleken met slechts 31 procent van de deelnemers met relapsing-remitting MS. 2. Het is onduidelijk wat precies PPMS veroorzaakt. Volgens Coyle wordt PPMS vermoedelijk het gevolg van letsel aan het myeline dat axonen in de hersenen en het ruggenmerg omringt, evenals de axonen zelf. Deze neurodegeneratie heeft de neiging om alle mensen met MS in de loop van de tijd te beïnvloeden, maar het is onbekend waarom mensen met PPMS zelden de focale ontsteking ervaren die acute symptomen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor mensen met relapsing-vormen van MS. "Of er een fundamenteel verschil is tussen primair-progressief MS en relapsing MS zijn niet duidelijk, "zegt Coyle. Volgens de National Multiple Sclerosis Society (NMSS) hebben mensen met PPMS de neiging minder hersenletsels te hebben, met minder ontstekingscellen dan mensen met relapsing MS - die mogelijk voor de verschillen in symptomen. Maar mensen met PPMS hebben ook de neiging om meer spinale laesies te hebben dan hersenletsels. Zoals opgemerkt in een artikel gepubliceerd in mei 2017 in het tijdschrift Frontiers in Neurology , zijn er bepaalde genetische factoren geassocieerd met het risico op MS, maar geen van hen heeft laten zien welk type MS iemand ontwikkelt. 3. PPMS beïnvloedt slechts ongeveer 15 procent van de mensen met MS. Schattingen van de prevalentie van PPMS onder alle mensen met MS variëren van ongeveer 10 tot 15 procent, volgens Coyle. De NMSS zegt dat het aantal bijna 15 procent is. In tegenstelling tot relapsing vormen van MS, die twee tot drie keer meer kans hebben om vrouwen te beïnvloeden, beïnvloedt PPMS de twee geslachten ongeveer even, volgens de NMSS. 4. Het begin van PPMS treedt meestal later op dan terugkerende vormen van MS. Mensen met PPMS zijn meestal ouder dan mensen met relapsing MS, omdat de gemiddelde leeftijd van de diagnose ongeveer 10 jaar later is, volgens de NMSS. Hoewel de reden voor dit latere begin niet volledig wordt begrepen, zegt Coyle dat het een weerspiegeling kan zijn van neurodegeneratie (degeneratie van het zenuwstelsel) die zich klinisch voordoet op middelbare leeftijd, wanneer er een bepaalde hoeveelheid verlies van de functie van het centrale zenuwstelsel is opgetreden. 5. Mensen met PPMS kunnen zich tot meerdere jaren stabiliseren. In sommige mensen met PPMS zegt Coyle dat de geleidelijke verslechtering van de symptomen die deze vorm van de ziekte kenmerkt, om onbekende redenen tot een paar jaar zal afnemen. Soms zegt ze: "Je kunt zelfs kleine verbeteringen zien", maar onvermijdelijk is deze verbetering omgekeerd en het neurologische tekort van een persoon verslechtert. Zelfs als een persoon met PPMS klinisch stabiel lijkt te zijn in termen van symptomen, Coyle zegt, MRI-scans tonen meestal aanhoudende schade aan hun centrale zenuwstelsel. 6. Er is nu een door de FDA goedgekeurd medicijn om PPMS te behandelen. In maart 2017 keurde de Food and Drug Administration (FDA) Ocrevus (ocrelizumab) goed als het eerste ziektemodificerende medicijn voor PPMS. Ocrelizumab wordt gegeven als een intraveneus (IV) infuus, meestal ongeveer elke zes maanden. Het is ook goedgekeurd voor relapsing vormen van MS. Volgens een studie gepubliceerd in Het New England Journal of Medicine , bleek ocrelizumab de invaliditeitsprogressie te verminderen bij mensen met PPMS in vergelijking met een placebo (inactieve behandeling). Bijvoorbeeld, in week 120 van het onderzoek was de prestatie van een getimede 25-voet-wandeltest verslechterd bij 39 procent van de deelnemers die ocrelizumab kregen, vergeleken met 55 procent van degenen die de placebo kregen. Het totale volume van hersenletsels na 120 weken bleek ook te krimpen met een gemiddelde van 3,4 procent bij deelnemers die ocrelizumab kregen, vergeleken met een toename van 7,4 procent bij degenen die de placebo kregen. 7. Het goedgekeurde medicijn werkt mogelijk niet goed bij iedereen met PPMS. Hoewel de algehele effectiviteit van ocrelizumab voor PPMS is aangetoond, richtte het onderzoek van januari 2017 zich op jongere mensen (55 jaar of jonger) met meer inflammatoire ziekteactiviteit. Bovendien, volgens Coyle, toonde een latere analyse aangevraagd door de FDA dat ocrelizumab de neiging had om beter te werken bij mannen dan bij vrouwen. 8. Zelfs met de behandeling leidt PPMS tot geleidelijk verlies van neurologische functies. Progressieve vormen van MS, waaronder PPMS, worden als ernstiger beschouwd dan MS met relapsing-remissie, omdat ze onvermijdelijk tot invaliditeit leiden, aldus Coyle. "Als een patiënt eenmaal in een progressieve fase komt," zegt ze, "zal er een geleidelijke verslechtering optreden." In een studie gepubliceerd in april 2017 in Multiple Sclerosis Journal , onderzoekers ontdekten dat van een groep van 853 deelnemers met PPMS uit 24 landen, 17 procent een lichte handicap had, 44 procent een matige handicap had en 39 procent een ernstige handicap. Arbeidsongeschiktheid in elke groep had de neiging om aanzienlijk te groeien over een periode van 10 jaar. 9. Het is belangrijk om de symptomen van PPMS te behandelen, niet alleen het ziekteproces.
