Wat u moet weten over de koppeling tussen PSC en UC |

Deze drie medische röntgenfoto's tonen chronische cholestatische leverziekte die wordt gekenmerkt door een ontsteking en fibrose van de galwegen. Leuke afbeeldingen (3)

In Op een dag ging Cory Clausius van een gezonde schoolkind naar de diagnose dat hij niet één, maar twee ziekten had. Toen hij in 2010 naar het zomerhuis van zijn ouders in het zuiden van Michigan ging, merkten Cory's ouders dat zijn huid en ogen een geelachtige tint hadden. Ongeveer een uur nadat hij was aangekomen, ontwikkelde hij ook pijnlijke buikkrampen.

Bezorgd over de combinatie van symptomen, bracht zijn moeder hem naar het ziekenhuis, waar uit tests bleek dat hij galstenen had. Clausius werd snel geopereerd om zijn galblaas te laten verwijderen. De artsen veronderstelden dat de galstenen een verstopping hadden veroorzaakt die zijn lever aantastte, waardoor de geelzucht ontstond. Maar zijn leverenzymen bleven hoog, zelfs toen hij herstelde van de operatie.

"Het duurde 10 dagen in het ziekenhuis voor de medische staf om te ontdekken dat mijn leverenzymen verhoogd waren omdat ik primaire scleroserende cholangitis had," zegt Clausius, nu 29 en woonachtig in Toledo, Ohio. Primaire scleroserende cholangitis (PSC) zorgt ervoor dat de galwegen van de lever, die spijsverteringsvloeistof (gal) naar de galblaas en dunne darm transporteren, geblokkeerd raken door ontsteking en littekenweefsel. Dit zorgt ervoor dat gal zich ophoopt in de lever, waar het de levercellen beschadigt en littekens (fibrose) veroorzaakt, waardoor het vermogen van de lever om normaal te functioneren in gevaar wordt gebracht.

"Ze vertelden me dat er geen remedie voor de ziekte was en ze wisten niet hoe het zou veel langer duren tot ik een levertransplantatie nodig zou hebben, "zegt hij. "Ik was een beetje in shock."

En dat was niet alles. Volgens een recensie gepubliceerd in april 2016 in het tijdschrift

Inflammatory Intestinal Diseases , heeft 70 tot 80 procent van de patiënten met PSC ook colitis ulcerosa (UC). De arts van Clausius voerde een colonoscopie uit om te testen, en zeker, hij had UC. Maar de colitis ulcerosa heeft "de tweede viool gespeeld" naar de PSC, zegt Clausius. PSC kan veel ernstiger zijn, en voor Clausius was de colitis mild. Om het te behandelen, nam hij Asacol (mesalamine), een ontstekingsremmend middel. Toen Clausius toen 26 was, begon hij zich vervallen te voelen. Hij begon af te vallen en zijn huid werd weer geel. Hij werd op een levertransplantatielijst geplaatst. In 2016 onderging hij een levertransplantatie, dankzij de vriendelijkheid en vrijgevigheid van zijn zus, Jamie, die een deel van haar lever heeft geschonken om zijn leven te redden.

Is er een verband tussen PSC en UC?

Hoewel een een groot percentage van de mensen met de diagnose PSC hebben colitis ulcerosa, experts begrijpen de samenhang tussen de twee ziekten niet. Wat is meer verwarrend is dat slechts ongeveer 4 procent van degenen met colitis ulcerosa PSC krijgen, volgens Daniel Pratt, MD, voorzitter van de medische adviescommissie voor de American Liver Foundation en klinisch directeur van levertransplantatie in Massachusetts General Hospital in Boston.

"Er zijn veel patiënten met colitis ulcerosa die geen PSC hebben, maar de meeste patiënten met PSC hebben colitis ulcerosa," zegt dr. Pratt.

Volgens een studie gepubliceerd in februari 2013 in het tijdschrift

Clinical Gastroenterology and Hepatology

, PSC treft mannen bijna tweemaal zo vaak als het vrouwen treft, maar het treft mensen van alle leeftijden en etniciteiten, en er zijn geen andere bekende risicofactoren. Wat meer is, de twee ziekten niet met elkaar omgaan. Anders dan de associatie, is er geen bewijs dat de een bijdraagt ​​aan of de andere verergert. De symptomen zijn ook behoorlijk verschillend. De belangrijkste symptomen van colitis ulcerosa zijn bloed in de ontlasting met slijm, frequente diarree, verlies van eetlust, buikpijn en tenesmus. Voor PSC omvatten symptomen van meer gevorderde ziekte jeuk, pijn in de rechter bovenbuik, koorts, rillingen en nachtelijk zweten en geelzucht.

"Het is fascinerend dat de ziekteactiviteit van iemand geen invloed heeft op de ziekteactiviteit van de ander", zegt Pratt. "Ik heb patiënten gehad die pas decennialang PSC ontwikkelden nadat ze colitis ulcerosa hadden, en omgekeerd", zegt hij.

Onderzoekers proberen gemeenschappelijke genen te identificeren die patiënten in gevaar brengen voor colitis ulcerosa en PSC. In een studie gepubliceerd in juni 2013 in het tijdschrift

Nature Genetics

vonden onderzoekers talrijke genetische associaties tussen de twee ziekten. Als enzymen hoog zijn, kan uw arts een magnetische resonantie-cholangiografie (MRC) bestellen, een niet-invasieve beeldvorming van het MRI-type die PSC kan diagnosticeren. De meeste mensen hebben meestal geen PSC-symptomen in de vroege stadia van de ziekte.

Vroege diagnose is belangrijk omdat het hebben van PSC het risico op bepaalde vormen van kanker verhoogt, waaronder galwegen en galblaaskanker. En als u dikkedarmontsteking hebt, heeft u al een verhoogd risico op darmkanker.

"Als u PSC heeft, zult u agressiever op kankers worden gescreend", zegt Pratt. Richtlijnen raden jaarlijkse screenings aan.

Net als Clausius hebben mensen met de diagnose PSC doorgaans een colonoscopie om op colitis te testen. Als u geen colitis heeft, kan dit binnen drie tot vijf jaar herhaald worden of als u symptomen ontwikkelt.

Beide aandoeningen behandelen

Er zijn geen bewezen behandelingen om PSC te vertragen of te voorkomen. "Een aantal studies tonen aan dat als je de leverenzymtesten beter kunt maken, de prognose [beter] zal zijn," zegt Pratt. Een studie gepubliceerd in april 2016 in het tijdschrift

Annals of Hepatology

vond een verband tussen verbeterde leverenzymen en verbeterde overleving op lange termijn en verminderde kans op een levertransplantatie. Er zijn een aantal geneesmiddelen die buiten het label worden gebruikt om PSC te behandelen, waaronder ursodeoxycholzuur, een galzuur.

Er zijn ook experimentele behandelingen die in klinische onderzoeken worden getest. "Mijn beste advies is om naar een centrum te gaan dat klinische proeven doet, omdat het een zeldzame aandoening is dat je artsen wilt zien die voldoende cases hebben om de behandeling te optimaliseren," zegt hij. Hoewel er geen remedie is voor de ziekte, symptomen zoals jeuk kunnen worden behandeld. Galpasinfecties komen vaak voor bij PSC, dus antibiotica worden vaak voorgeschreven. In sommige gevallen kan het galkanaal operatief worden geopend om de doorstroming te verbeteren. De behandelingen voor colitis zijn niet schadelijk of nuttig voor PSC.

Voor Clausius verbeterde de colitis nadat hij de levertransplantatie had ondergaan. Hij gebruikte prednison dat diende als een anti-afstotingsmedicijn voor zijn nieuwe lever, en dat verlichtte de colitis symptomen. Maar hij heeft geluk dat de colitis niet zo ernstig voor hem is als bij sommige mensen. Hoewel hij is genezen van PSC, is er ongeveer 15 procent kans dat het kan terugkeren, maar Clausius maakt gebruik van de kans van 85 procent dat dit niet het geval zal zijn.