Inhoudsopgave:
- Een zalmroze uitslag die overal kan verschijnen maar vaak op de ledematen en de romp terechtkomt, en dat komt en gaat - vaak samen met koorts.
- Hoge interleukine-1-niveaus (een type eiwit geproduceerd door immuuncellen dat duidt op ontsteking)
Snelle feiten
Kinderen krijgen ook artritis. Er zijn zeven typen juveniele (kinder) idiopathische artritis of JIA.
Symptomen van de ziekte van SJIA en Still zijn gewrichtspijn en zwelling, spierpijn en een zalmroze uitslag.
In tegenstelling tot andere vormen van chronische artritis, waarbij het adaptieve immuunsysteem betrokken is, zijn SJIA en de ziekte van Still systemisch: ze beïnvloeden het hele lichaam. Systemische juveniele idiopathische artritis (SJIA) is een van de zeven typen juveniele (kinder) idiopathische artritis, of JIA (idiopathische middelen "van onbekende oorsprong "). SJIA wordt soms de ziekte van Still voor kinderen genoemd, die is vernoemd naar de arts die het voor het eerst meldde bij kinderen aan het eind van de 19e eeuw. SJIA is goed voor ongeveer 10 procent van de JIA-gevallen, zegt Jay Mehta, MD, klinisch directeur van pediatrische reumatologie in het Children's Hospital in Philadelphia en assistent-professor klinische kindergeneeskunde aan de Perelman School of Medicine van de Universiteit van Pennsylvania. JIA, het meest voorkomende type juveniele artritis, treft tussen 1 op de 1000 en 1 op 2500 kinderen, of 30.000 tot 75.000 kinderen, in de Verenigde Staten, volgens de schattingen van de volkstelling van 2015.
Wanneer de ziekte zich ontwikkelt na de leeftijd van 16, het wordt de ziekte met de ziekte van volwassene (AOSD) genoemd. "Tot 10 procent van de gevallen van reumatoïde artritis bij Amerikaanse volwassenen kan AOSD zijn", zegt Brian Golden, MD, universitair hoofddocent geneeskunde in de afdeling reumatologie van het NYU Langone Medical Center in New York City.
AOSD treft meestal jonge volwassenen in de leeftijd van 16 tot 35, maar het kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. "Het immuunsysteem van kinderen en jong volwassenen delen enkele overeenkomsten, wat misschien de reden is dat we het vaker zien bij jongere volwassenen," zegt Petros Efthimiou, MD, associate chief of medicine and reumatology in het New York Methodist Hospital in Brooklyn, New York, en universitair hoofddocent klinische geneeskunde bij Weill Cornell Medicine in New York. Gewrichtspijn en zwelling in elk gewricht, vaak in de knieën, enkels, polsen (bij volwassenen) en de gewrichten van de wervelkolom (bij kinderen) Gegeneraliseerde spierpijn (myalgie) Gewrichtspijn en ontsteking ontwikkelen zich mogelijk pas enkele weken of maanden na de koorts en uitslag. En zodra de ziekte chronisch wordt, zijn huiduitslag en koorts misschien niet meer aanwezig, zegt Dr. Efthimiou. Bij kinderen zal ongeveer een derde van degenen met SJIA een "één en klaar" -aflevering hebben: ze ontwikkelen de eerste symptomen, krijgen de diagnose, beginnen aan medicatie die de symptomen verergert en kunnen uiteindelijk sommige of al hun medicijnen beknotten, zegt Mehta. Nog een derde van SJIA zal remissie ervaren bij perioden van opflakkeringen, en een derde zal een constante ziekteactiviteit met ontsteking hebben. "Sommige kinderen zullen SJIA ontgroeien, maar we hebben hier geen goede gegevens over sinds ze zijn overgestapt op volwassen reumatologen en we weten vaak de uitkomsten niet", zegt Mehta. In ongeveer 10 procent van de SJIA-zaken (en meer) zelden bij volwassenen), kan een potentieel dodelijke complicatie genaamd macrofaagactivatiesyndroom (MAS) ontstaan. In MAS is er een overweldigende systemische ontsteking die elk orgaan, inclusief het hart en de longen, kan aantasten. Tekenen van MAS omvatten een niet-aflatende hoge koorts, vergrote lymfeknopen en een vergrote milt en lever. Vroegtijdige behandeling is van vitaal belang, omdat de aandoening de dood in 8 procent van de gevallen veroorzaakt. Bij volwassenen suggereert enig onderzoek dat ongeveer een derde van degenen met AOSD één episode van koorts, uitslag of pijn in de gewrichten (of een combinatie van twee of meer hiervan) die van korte duur is en niet terugkeert. Bij ongeveer een kwart van de patiënten komt de ziekte periodiek terug, met episodes die zich elk jaar na elkaar of zelfs maanden of weken van elkaar onderscheiden. Meer dan een derde heeft een chronische ziekte. Diagnose van SJIA en AOSD Omdat er geen hard-en-snel bloedtest voor SJIA of AOSD is, moeten artsen de ziekte diagnosticeren op basis van symptomen, door andere ziekten te elimineren, en door beoordeling van bepaalde biologische markers. Bloedonderzoekresultaten die op SJIA of AOSD kunnen wijzen, zijn: Hoge ferritinespiegels (een eiwit dat ijzer opslaat) Een hoog aantal witte bloedcellen (een hoge telling kan wijzen op een immuunstoornis of een ontstekingsaandoening) Een hoge erythrocytsedimentatiesnelheid Een hoog C-reactief proteïnegehalte (Merk op dat de reumatoïde artritisfactor meestal negatief is in SJIA en kan ook negatief zijn voor AOSD.) Musculoskelatale röntgenfoto's en echografie worden ook gebruikt om gewrichtsschade te bepalen voor diagnose en remissie. Bepaalde aandoeningen zijn vaak uitgesloten voordat artsen SJIA of AOSD overwegen. En omdat de ziekte dezelfde kenmerken heeft als andere, meer algemene aandoeningen, kan de diagnose en behandeling vertraging oplopen. Dit geldt vooral voor SJIA, omdat onbehandelde SJIA de musculoskeletale groei kan verstoren (net als JIA). "Kinderartsen zullen vaak antibiotica proberen voor wat ze denken dat ze rug-aan-rug virale infecties zijn, dan zullen ze het kind doorverwijzen naar een oncoloog, die kanker zal uitsluiten, soms met een beenmergbiopsie, "zegt Mehta. Het is vaak niet totdat het kind negatief test op kankers dat ze naar een reumatoloog worden verwezen, waardoor er weken of maanden vertraging optreedt in een diagnose. "Idealiter zal een kinderarts een kind doorverwijzen naar een kinderreumatoloog," zegt Mehta. Maar er zijn slechts ongeveer 400 pediatrische reumatologen in het land, wat het verwijzingsproces moeilijk maakt. Vaak stellen reumatologen die volwassenen behandelen de diagnose SJIA bij kinderen vast. Voor volwassenen kunnen artsen eerst een chronische infectie of kanker van het immuunsysteem overwegen, zoals lymfoom. Andere voorwaarden die een huisarts zal willen uitsluiten zijn tuberculose en bacteriële endocarditis, zegt dr. Golden. Zodra deze zijn geëlimineerd, kan de arts de patiënt doorverwijzen naar een reumatoloog, die dan zal nadenken over reumatologische ziekten zoals AOSD. AOSD en SJIA behandelen De eerste behandelingskuur voor AOSD bestaat vaak uit ontstekingsremmende geneesmiddelen, waaronder niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAIDS) en corticosteroïden, gevolgd door biologische geneesmiddelen: geneesmiddelen die vaak worden geïnjecteerd of toegediend en die de activiteit van inflammatoire cytokines blokkeren. Omdat er meer geneesmiddelen zijn goedgekeurd voor SJIA dan AOSD, behandelen artsen AOSD in het algemeen met enkele van dezelfde geneesmiddelen als SJIA. "Patiënten eerst op NSAID's en steroïden brengen om de ziekte onder controle te krijgen en vervolgens andere geneesmiddelen zoals biologische geneesmiddelen te gebruiken, levert een goede respons op", zegt Golden, eraan toevoegend dat sommige patiënten helemaal van medicatie af kunnen komen. Hoewel sommige onderzoeken aantonen dat het traditionele RA-medicijn methotrexaat (Rasuvo, Trexall) minder effectief is voor SJIA en AOSD, schrijven sommige artsen het voor als een manier om de dosering van steroïden die nodig is om ontsteking te beheersen, te verlagen; langdurig gebruik van steroïden kan het risico op osteoporose, cataracten, gewichtstoename, diabetes, cardiovasculair risico en meer verhogen, aldus Golden. Een zalmroze uitslag die overal kan verschijnen maar vaak op de ledematen en de romp terechtkomt, en dat komt en gaat - vaak samen met koorts.
Hoge interleukine-1-niveaus (een type eiwit geproduceerd door immuuncellen dat duidt op ontsteking)
Vanwege de vele medicijnen die worden gebruikt om SJIA, AOSD, te behandelen en RA het immuunsysteem onderdrukken, patiënten moeten zorgvuldig worden gecontroleerd op infecties. Maar de meeste experts zijn het erover eens dat de risico's die gepaard gaan met bijwerkingen van geneesmiddelen veel, veel minder zorgwekkend zijn dan de risico's van het niet agressief behandelen van de aandoening. En de uitkomst is hoopvol voor degenen die een medicamenteuze behandeling ondergaan: "Kinderen hebben de neiging om het heel goed met de behandeling te doen en we kunnen langdurige effecten van de ziekte voorkomen", zegt Mehta.
Naast medicamenteuze therapie, regelmatige lichaamsbeweging - speciaal voor kinderen, die nog steeds groeien en zich ontwikkelen - is de sleutel om gewrichten flexibel en spieren sterk te houden (wat belangrijk is voor het ondersteunen van gewrichten), en om pijn te verminderen.
